Le infezioni da Streptococco del gruppo A beta-emolitico, pur essendo comuni, possono scatenare reazioni immunitarie complesse e potenzialmente gravi, specialmente nei bambini e nei giovani adulti. Tra le complicanze più note e studiate, figurano la Febbre Reumatica Acuta (FRA) e l'Artrite Reattiva Post-Streptococcica (ARPS), due condizioni che, sebbene originate dallo stesso batterio, presentano caratteristiche cliniche, percorsi evolutivi e implicazioni a lungo termine distinti. Comprendere queste patologie è fondamentale per una diagnosi precoce e un trattamento adeguato, al fine di prevenire esiti che possono compromettere seriamente la qualità della vita dei pazienti.
Questa disamina approfondirà la natura di queste malattie, esplorandone le cause, i sintomi, i meccanismi fisiopatologici, le modalità diagnostiche e le strategie terapeutiche attuali, ponendo l'accento sulle differenze cruciali che le contraddistinguono e sull'importanza della prevenzione.
La Febbre Reumatica Acuta: Una Risposta Immunitaria Eccessiva
La febbre reumatica è una malattia causata da un'eccessiva risposta infiammatoria innescata da un'infezione tonsillare dovuta a un comune batterio: lo streptococco. Esistono diversi gruppi di streptococchi, ma solo il gruppo A causa la febbre reumatica. Sebbene l'infezione streptococcica sia una causa molto comune di tonsillite (infezione della gola), solo in una minima percentuale di bambini predisposti si sviluppa una febbre reumatica. Questa malattia può causare infiammazione e danni al cuore, e si presenta dapprima con gonfiore e dolore di breve durata alle articolazioni e successivamente con cardite (infiammazione del cuore) o movimento involontario anomalo (corea) dovuto a un coinvolgimento cerebrale.
Che cos'è la Febbre Reumatica Acuta?
La febbre reumatica è una complicanza infiammatoria non suppurativa, acuta, di un'infezione faringea da streptococco del gruppo A di Lancefield che causa artrite, cardite, noduli sottocutanei, eritema marginato e corea, in varie combinazioni cliniche. Il primo episodio di febbre reumatica acuta può presentarsi a ogni età, ma si manifesta il più delle volte tra i 5 e i 15 anni, che sono il picco d'età per la faringite streptococcica. La febbre reumatica acuta è rara prima dei 3 anni e dopo i 21 anni. Tuttavia, una faringite sintomatica antecedente si ritrova solo in circa due terzi dei pazienti con febbre reumatica acuta.
Prima che fosse disponibile il trattamento antibiotico, il numero dei casi era elevato. Quando il trattamento antibiotico è diventato una pratica comune per il trattamento della tonsillite, la frequenza di questa malattia è significativamente diminuita nei paesi occidentali, ma colpisce ancora molti bambini dai 5 ai 15 anni in tutto il mondo, causando malattie cardiache in una piccola percentuale di casi. La frequenza della febbre reumatica varia da paese a paese: ci sono paesi in cui non si registra alcun caso e paesi con percentuali medie o alte (più di 40 casi su 100.000 persone all'anno). Si stima che vi siano più di 15 milioni di casi di febbre reumatica in tutto il mondo, con 282.000 nuovi casi di malattia reumatica e 233.000 decessi ogni anno, per lo più concentrati nelle aree povere del mondo. Nel mondo, l'incidenza va da 8 a 51/100 000, con i tassi più bassi (< 10/100 000) in Nord America ed Europa Occidentale e i tassi più elevati (> 10/100 000) in Europa orientale, Medio Oriente, Asia, Africa, Australia e Nuova Zelanda. Il tasso di attacco (percentuale di pazienti con faringite da streptococco di gruppo A non trattati che sviluppano febbre reumatica acuta) varia dal < 1,0 al 3,0%. Tassi d'attacco superiori si verificano con alcuni sierotipi di proteina M streptococcica, associati a una più forte risposta immunitaria da parte dell'ospite. L'incidenza è diminuita nei paesi più sviluppati, ma rimane alta in alcune parti meno sviluppate del mondo, in particolare le parti con popolazioni aborigene o native, come i nativi dell'Alaska, gli Inuit canadesi, i nativi americani, gli aborigeni australiani e i maori neozelandesi, in cui l'incidenza è più alta, ovvero da 50 a 250/100 000. Tuttavia, le continue comparse di epidemie locali di febbre reumatica acuta negli Stati Uniti suggeriscono che i ceppi più reumatogeni dello streptococco siano ancora presenti negli Stati Uniti. La prevalenza della cardiopatia reumatica cronica non è definita, ma si stima che nel mondo ci siano ≥ 39 milioni di pazienti con cardiopatia reumatica, che danno luogo a circa 300 000 morti all'anno. I pazienti che non sono stati trattati e che hanno avuto la febbre reumatica hanno circa una probabilità del 50% di avere una recidiva se hanno un altro episodio di faringite streptococcica da gruppo A.
Le Cause e i Fattori di Rischio
La febbre reumatica è il risultato di una risposta immunitaria anomala a un'infezione della gola causata da Streptococcus pyogenes, o streptococchi beta-emolitici del gruppo A. L'ambiente e la forma di streptococco sono fattori importanti per lo sviluppo della malattia, ma nella pratica è difficile prevedere chi sarà colpito. L'artrite e l'infiammazione del cuore sono causate da una risposta immunitaria anomala alle proteine dello streptococco. Le possibilità di ammalarsi sono elevate se alcuni tipi di streptococco contagiano una persona suscettibile.
La febbre reumatica non è una malattia ereditaria, poiché non può essere trasmessa direttamente dai genitori ai bambini. Tuttavia, vi sono famiglie con diversi membri che hanno sviluppato la febbre reumatica. Ciò può essere dovuto a fattori genetici associati alla possibilità di trasmettere infezioni da streptococco da una persona all'altra. Tale riscontro dimostra quanto sia rilevante per sviluppare la malattia una predisposizione personale che può essere ereditata dai genitori. I fattori di rischio genetici per l'ospite comprendono l'antigene D8/17 dei linfociti B e alcuni antigeni di istocompatibilità di classe II.
L'affollamento è un importante fattore ambientale, poiché favorisce la trasmissione delle infezioni. La febbre reumatica non è infettiva, mentre la tonsillite streptococcica sì. Gli streptococchi si trasmettono da una persona all'altra e quindi l'infezione è associata a sovraffollamento in casa, a scuola e in palestra. Malnutrizione, sovraffollamento e un livello socio-economico inferiore sembrano predisporre alle infezioni streptococciche e ai conseguenti episodi di febbre reumatica. L'infezione streptococcica è trasmissibile tramite le vie respiratorie e la saliva. È importante notare che, sebbene le infezioni dallo streptococco di gruppo A della faringe, della pelle, dei tessuti molli, delle ossa o delle articolazioni, dei polmoni e del flusso sanguigno possano causare glomerulonefrite poststreptococca, le infezioni da streptococco di gruppo A che non danno faringite non portano a febbre reumatica acuta. Non è ben chiara la ragione di questa particolare differenza nelle complicazioni che derivano da infezioni dello stesso microrganismo.
La Fisiopatologia: Come lo Streptococco "Inganna" il Corpo
La faringite da streptococco di gruppo A è il precursore eziologico della febbre reumatica acuta; tuttavia, sono fondamentali i fattori ambientali e i fattori legati all'ospite. Le proteine M degli streptococchi di gruppo A presentano epitopi (determinanti antigenici che sono riconosciuti dagli anticorpi) uguali a quelli di alcune proteine che si trovano nella sinovia, nel miocardio e nelle valvole cardiache. Questo fenomeno, noto come mimetismo molecolare, indica che il mimetismo molecolare degli antigeni dello streptococco di gruppo A dai ceppi reumatogeni contribuisce all'artropatia, alla cardite e al danno valvolare. Le articolazioni, il cuore, la cute e il sistema nervoso centrale sono in genere i siti interessati. La patologia varia a seconda della localizzazione. Nella febbre reumatica acuta, i corpi di Aschoff, che sono raccolte granulomatose di leucociti, miociti e collagene interstiziale, sono spesso rilevabili nel miocardio e in altre parti del cuore dei pazienti con cardite.
Le Manifestazioni Cliniche della Febbre Reumatica Acuta
La febbre reumatica di solito presenta una combinazione di sintomi che può essere unica in ogni paziente. Un episodio iniziale dei sintomi di febbre reumatica si presenta tipicamente attorno alle 2-3 settimane dopo l'infezione streptococcica. Le manifestazioni cliniche tipicamente coinvolgono articolazioni, cuore, cute e sistema nervoso centrale. La tonsillite è caratterizzata dalla presenza di "mal di gola" associata nella maggioranza dei casi a tonsille con secrezioni purulente (placche); la febbre è spesso presente, così come la presenza di linfonodi del collo doloranti e ingrossati. Tuttavia, questi sintomi possono essere molto leggeri o completamente assenti nei bambini e adolescenti in età scolastica. In seguito alla guarigione dell'infezione acuta, vi è un periodo asintomatico di 2-3 settimane. La condizione più tipica è il riscontro di artrite e febbre associato o meno al coinvolgimento cardiaco in bambini tra i 5 e i 10 anni. I pazienti più giovani tendono a presentare cardite e disturbi alle articolazioni meno gravi.
L'Artrite Migrante: Il Dolore Articolare che si Sposta
La poliartrite migrante è il sintomo più frequente nella febbre reumatica acuta, comparendo in circa il 35-66% dei bambini; si accompagna spesso a febbre. Per "artrite migratoria" si intende il manifestarsi in una o alcune articolazioni; una volta risoltasi, questa riappare in altri siti, dando l'impressione di passare da un'articolazione all'altra. Le articolazioni colpite sono soprattutto alcune grandi articolazioni (ginocchia, gomiti, caviglie o spalle). L'artrite alle mani e al rachide cervicale è meno frequente. Occasionalmente la monartrite si verifica in popolazioni indigene ad alto rischio, ma molto raramente negli Stati Uniti. Il dolore alle articolazioni è intenso e acuto, spesso associato ad arrossamento. Le articolazioni diventano estremamente dolenti e molli; questi sintomi sono spesso sproporzionati rispetto al modesto gonfiore e calore che è presente all'esame. Il dolore alle articolazioni può essere elevato nonostante il gonfiore non sia evidente. Il dolore articolare e la febbre di solito scompaiono entro 2 settimane e soltanto di rado durano più di 1 mese. Diversamente dai reperti cardiaci, le anomalie delle articolazioni non sono croniche e non lasciano cicatrici o anomalie residue, da cui il detto popolare "la febbre reumatica acuta lecca le articolazioni ma morde il cuore".
La Cardite Reumatica: Il Cuore Sotto Attacco
La cardite (infiammazione del cuore) è la manifestazione più grave della febbre reumatica acuta. Al primo episodio di febbre reumatica acuta, la cardite si verifica in circa il 50-70% dei casi. L'interessamento cardiaco si manifesta con una cardite, che interessa il cuore, in genere dall'interno verso l'esterno, ossia, le valvole e l'endocardio, quindi il miocardio e, infine, il pericardio. Battito cardiaco accelerato durante il riposo o il sonno possono far sospettare la presenza di cardite reumatica. Un esame cardiaco anomalo con soffi al cuore è il principale segnale di interessamento cardiaco. La diagnosi di valvulite viene normalmente posta dall'auscultazione dei soffi, ma i casi subclinici (ossia, la disfunzione valvolare non si manifesta con mormorii, ma viene identificata tramite ecocardiografia e studi di Doppler) possono verificarsi fino al 18% dei casi di febbre reumatica acuta. I soffi cardiaci sono frequenti e, sebbene generalmente evidenti all'inizio, possono non essere sentiti al primo esame obiettivo; in questi casi, ripetuti esami clinici ed anche l'ecocardiografia sono raccomandati per individuare la presenza di cardite.
La cardite può verificarsi da sola o in combinazione con sfregamenti pericardici, soffi, dilatazione o insufficienza cardiaca. Se non c'è peggioramento nelle 2-3 settimane successive, raramente in seguito si avranno nuove manifestazioni di cardite. Sebbene la cardite della febbre reumatica acuta sia considerata una pancardite (coinvolge endocardio, miocardio e pericardio), la valvulite è la caratteristica più costante della febbre reumatica acuta, e se questa non è presente, la diagnosi deve essere rivista. La comparsa di un soffio è il principale segnale di interessamento cardiaco: è dovuta ad un'infiammazione del foglietto che riveste le camere cardiache: l'endocardio. Il soffio varia da leggero a forte che può indicare infiammazione delle valvole cardiache, nota come "endocardite". L'insufficienza mitralica è caratterizzata da un soffio apicale pansistolico che si irradia all'ascella. Il soffio diastolico dolce al margine sternale sinistro dell'insufficienza aortica e il soffio presistolico della stenosi mitralica possono essere difficili da rilevare. I soffi cardiaci spesso persistono indefinitamente.
Più rara è l'infiammazione della sacca cardiaca, nota come "pericardite". In questi casi si raccoglie un po' di liquido intorno al cuore, ma questo di solito non causa alcun sintomo e si risolve da solo. La pericardite si può manifestare con dolore toracico e uno sfregamento pericardico. Nei casi più gravi possono essere interessate le fibre del muscolo cardiaco causando una "miocardite". Nei casi più gravi di miocardite, il pompaggio del cuore può infiammarsi e indebolirsi. Può essere riconosciuto da tosse, dolore al petto e pulsazioni e respiro accelerati.
La gravità del coinvolgimento valvolare è estremamente variabile; solo nei casi più gravi sono presenti sintomi quali improvvisa affaticabilità e difficoltà respiratoria. Uno scompenso cardiaco causato dalla combinazione della cardite e della disfunzione valvolare può causare dispnea senza rantoli, nausea e vomito, un dolore al quadrante superiore destro o all'epigastrio e una tosse stizzosa, non produttiva. Una marcata letargia e l'affaticabilità possono essere manifestazioni precoci di insufficienza cardiaca.
A volte da anni fino a decadi dopo è seguita da cardiopatia reumatica cronica, che in primo luogo si manifesta con stenosi valvolare, ma a volte anche con rigurgito, aritmie e disfunzione ventricolare. Possibili cambiamenti caratteristici e pericolosi delle valvole possono verificarsi. Una valvulite interstiziale acuta può causare edema valvolare. Nella malattia reumatica cronica cardiaca, si possono verificare ispessimento valvolare, fusione e retrazione o altri tipi di distruzione dei lembi e delle cuspidi, responsabili di una stenosi o di un'insufficienza valvolare. Similmente, le corde tendinee possono accorciarsi, ispessirsi o fondersi, peggiorando l'insufficienza delle valvole danneggiate o causando l'insufficienza in una valvola altrimenti sana. La dilatazione degli anelli valvolari può, a sua volta, causare insufficienza. La valvulopatia reumatica coinvolge in genere le valvole mitrale e aortica. Le valvole tricuspide e polmonare sono raramente o mai interessate da sole. Nella febbre reumatica acuta, le manifestazioni cardiache più comuni sono insufficienza mitralica, pericardite e, a volte, insufficienza aortica. Nella malattia cronica cardiaca reumatica, le manifestazioni cardiache più comuni sono stenosi mitralica, rigurgito aortico (spesso con un certo grado di stenosi) e, forse, rigurgito della tricuspide (spesso con stenosi mitralica).
Stenosi della valvola mitrale, animazione
La Corea di Sydenham: I Movimenti Involontari e l'Impatto Neurologico
Il termine corea deriva da una parola greca che significa danza. La corea di Sydenham è un disturbo del movimento derivante dall'infiammazione di parti del cervello che controllano la coordinazione dei movimenti. Si presenta in circa il 10-30% dei bambini con febbre reumatica. Può comparire insieme ad altre manifestazioni ma frequentemente esordisce dopo che le altre manifestazioni sono regredite (spesso mesi dopo la fase acuta dell'infezione streptococcica) e pertanto può essere sottovalutata come indicatore di febbre reumatica acuta. A differenza dell'artrite e della cardite, la corea si presenta 1-6 mesi dopo l'infezione della gola.
L'esordio della corea è tipicamente insidioso e può essere preceduto da inappropriati episodi di riso o pianto. I primi segnali sono difficoltà di scrittura nei pazienti in età scolastica, difficoltà nel vestirsi e nel prendersi cura di sé o perfino nel mangiare e camminare, a causa di tremori involontari. Tali movimenti possono essere repressi volontariamente per brevi periodi, possono scomparire durante il sonno o si possono aggravare a causa di stress o stanchezza. La corea consiste in movimenti a scatti rapidi e irregolari che possono iniziare alle mani ma frequentemente diventano generalizzati, coinvolgendo i piedi e il viso. Reperti caratteristici sono una forza di presa fluttuante (presa della lattaia), fascicolazioni della lingua o guizzi della lingua (la lingua non può sporgere senza sfrecciare dentro e fuori), smorfie del viso, eloquio esplosivo associato o meno allo schioccare della lingua. I sintomi motori associati comprendono la perdita del controllo motorio fine, debolezza e ipotonia (che può essere abbastanza grave da essere scambiata per paralisi). Un comportamento ossessivo-compulsivo precedentemente non diagnosticato può essere smascherato in molti pazienti. Negli studenti, si riflettono sui risultati scolastici a causa della difficoltà di concentrazione, ansia e instabilità dell'umore con predisposizione al pianto. Se lieve, potrebbe essere fraintesa come disturbo comportamentale. A livello del sistema nervoso centrale la corea di Sydenham si manifesta come iperperfusione e aumento del metabolismo nei gangli basali. Sono stati anche dimostrati livelli aumentati di anticorpi antineuroni.
Le Manifestazioni Cutanee: Eritema Marginato e Noduli Sottocutanei
Le manifestazioni cutanee e sottocutanee sono rare e non si presentano quasi mai da sole; generalmente si sviluppano in pazienti che presentano già cardite, artrite o corea. Questi segnali si presentano in meno del 5% dei casi e non sono isolati.
L'eritema marginato è uno sfogo cutaneo detto "eritema marginato", che ha l'aspetto di anelli rossi. È un rash cutaneo serpiginoso, piano o leggermente rilevato, indolore e che non lascia cicatrici. Meno del 6% dei bambini ha questa eruzione. L'eruzione di solito appare sul tronco e sulle estremità prossimali, ma non sulla faccia. A volte dura meno di un giorno. La sua comparsa è spesso ritardata, a seguito dell'infezione streptococcica scatenante; può presentarsi in contemporanea o dopo altre manifestazioni proprie dell'infiammazione reumatica. L'eritema marginato differisce istologicamente da altre lesioni cutanee simili macroscopicamente, come l'eruzione dell'artrite idiopatica giovanile sistemica, la vasculite da deposito di immunoglobuline A (precedentemente nota come la porpora di Schönlein-Henoch), l'eritema cronico migrante e l'eritema multiforme. Si verificano infiltrati dermici perivascolari di neutrofili e mononucleati.
I noduli sottocutanei sono noduli granulosi mobili non dolorosi con colore normale della pelle sovrastante e di solito si presentano sulle articolazioni. Questi sono piccoli noduli, mobili, non dolorosi con colore normale della pelle sovrastante, di solito si presentano sulle articolazioni. Essi si evidenziano più frequentemente sulle superfici estensorie delle grandi articolazioni (per esempio, ginocchia, gomiti, polsi), e si associano generalmente all'artrite e alla cardite. Meno del 10% dei bambini con febbre reumatica acuta presenta noduli. Di solito tali noduli sono indolori e transitori e rispondono alla terapia antinfiammatoria per l'artrite o la cardite. I noduli sottocutanei sono indistinguibili da quelli dell'artrite idiopatica giovanile, ma alla biopsia mostrano caratteristiche simili ai corpi di Aschoff.
Altri Sintomi Sistemici
Manifestazioni di tipo sistemico quali febbre (≥ 38,5° C), anoressia e malessere possono essere presenti. I pazienti possono avere febbre alta, dolore toracico, o entrambi.
L'Artrite Reattiva Post-Streptococcica (ARPS): Una Condizione Distinta
L'artrite reattiva, è una patologia determinata dallo Streptococco A beta-emolitico, riscontrata sia nei bambini, sia nei giovani adulti. Di solito viene detta "artrite reattiva" o "artrite reattiva post-streptococcica" (ARPS).
Cos'è l'ARPS e Come Si Differenzia dalla Febbre Reumatica Acuta
L'ARPS è un'entità clinica distinta dalla febbre reumatica. I casi di artrite associata a streptococco sono stati riscontrati sia nei bambini, sia nei giovani adulti. L'ARPS comunemente colpisce i bambini di età compresa tra gli 8 e i 14 anni e i giovani adulti tra i 21 e i 27 anni. Di solito si sviluppa entro i 10 giorni successivi all'infezione alla gola.
È diversa dall'artrite da febbre reumatica acuta (ARF) che interessa principalmente le grandi articolazioni. Diversamente dalla febbre reumatica acuta, dove l'artrite interessa principalmente le grandi articolazioni in modo "migrante" e transitorio, il coinvolgimento articolare nell'artrite post-streptococcica interessa più articolazioni contemporaneamente, sia grandi che piccole, così come lo scheletro assiale ed è persistente (i sintomi possono persistere per mesi). Nell'ARPS, sono coinvolte le grandi e le piccole articolazioni e lo scheletro assiale.
Un'altra differenza fondamentale è che i pazienti affetti da artrite post-streptococcica probabilmente non svilupperanno la cardite. L'ARPS è diversa dall'ARF: i pazienti ARPS raramente sviluppano cardite. Inoltre, l'artrite post-streptococcica si differenzia rispetto alla febbre reumatica perché poco responsiva alla somministrazione di FANS e aspirina.
Sintomi Specifici dell'ARPS
I sintomi si esprimono con dolore a una o più grandi articolazioni (ginocchia, gomiti, anche o spalle) o spostandosi da un'articolazione a un'altra. L'artrite alle mani e al rachide cervicale è meno frequente. Il dolore alle articolazioni può essere elevato nonostante il gonfiore non sia evidente. Potrebbe presentarsi febbre bassa con esami di laboratorio anomali indicanti infiammazione (proteina C-reattiva e/o velocità di eritrosedimentazione). I marcatori dell'infiammazione sono più bassi rispetto all'ARF.
Diagnosi e Approccio Clinico
L'osservazione delle manifestazioni cliniche (artrite, cardite, corea, manifestazioni cutanee, febbre), alterazioni all'elettrocardiogramma, alterazioni degli esami del sangue e la prova di una precedente infezione da streptococco sono necessari per fare la diagnosi. Come in molte altre malattie reumatiche, i segni di infiammazione sistemica si riscontrano in quasi tutti i pazienti, salvo quelli con corea.
I Criteri di Jones per la Febbre Reumatica Acuta
Per la diagnosi della febbre reumatica acuta si utilizzano i criteri diagnostici di Jones modificati. La diagnosi di malattia reumatica viene posta in presenza di due criteri maggiori o di un criterio maggiore e di due minori tra quelli elencati in una tabella specifica.I criteri maggiori includono:
- Cardite
- Poliartrite migrante
- Corea di Sydenham
- Eritema marginato
- Noduli sottocutanei
I criteri minori includono:
- Febbre
- Artralgia (dolore articolare senza infiammazione obiettiva)
- Aumento della VES (velocità di eritrosedimentazione) o PCR (proteina C-reattiva)
- Intervallo PR prolungato all'elettrocardiogramma
È necessario il riscontro di una precedente infezione da streptococco (tramite tampone faringeo positivo, titolo antistreptolisinico (ASO) o anti-DNasi B elevato).
Test Diagnostici: Dagli Anticorpi agli Esami Cardiaci
Nella maggior parte dei pazienti con febbre reumatica acuta, non ci sono segni di infezione della gola acuta perché lo streptococco viene eliminato dal sistema immunitario prima dell'inizio della malattia. Esistono esami del sangue per individuare la presenza di anticorpi contro lo streptococco. L'aumento dei titoli (livelli) di questi anticorpi, noti come Titolo antistreptolisinico (ASO) o DNasi B, possono essere rilevati da esami del sangue eseguiti a 2-4 settimane di distanza. Titoli elevati indicano un'infezione recente, ma non ci sono prove di relazione con la gravità della malattia. Risultati anomali dell'esame ASO o DNasi B indicano esclusivamente una precedente esposizione al batterio che stimola il sistema immunitario a produrre anticorpi. In assenza di segni clinici caratteristici, questi esami ematochimici non hanno alcun significato e la terapia antibiotica non è necessaria.
La diagnosi di ARPS si basa mediante la valutazione degli anticorpi dello streptococco (ASO, DNasi B) e assenza di segnali e sintomi in una diagnosi di ARF in conformità ai "criteri di Jones", oltre che la valutazione della VES e PCR.
Un nuovo soffio, causato dall'infiammazione della valvola cardiaca, è la caratteristica più comune della cardite e di solito si scopre tramite l'auscultazione del cuore eseguita da un medico. L'elettrocardiogramma (ECG) è un altro strumento utile nella diagnosi di malattia. In alcuni casi più gravi può essere utile la radiografia del torace per vedere l'allargamento del cuore. In tutti i bambini con artrite da malattia reumatica deve essere eseguito un Ecocardiogramma anche in assenza di soffio, perché permette in alcuni casi di evidenziare un ritardo di conduzione dell'impulso elettrico dall'atrio ai ventricoli nel cuore dei bambini affetti. L'ecocardiografia è diventata uno strumento essenziale per identificare la cardite subclinica.
La Diagnosi dell'ARPS
La diagnosi di artrite post-streptococcica si basa sul riscontro di artrite con prove di recente infezione streptococcica (tramite tampone faringeo) in assenza di altri sintomi indicativi di una diagnosi di febbre reumatica. La diagnosi di ARPS si basa sull'artrite con prove di recente infezione streptococcica, esami anomali degli anticorpi dello streptococco (ASO, DNasi B) e assenza di segnali e sintomi in una diagnosi di ARF in conformità ai "criteri di Jones".
Esclusione di Altre Patologie
È necessario escludere altre cause di dolore e gonfiore articolare come per esempio la malattia di Lyme o l'artrite reumatoide all'esordio. L'artrite idiopatica giovanile è un'altra malattia che assomiglia alla febbre reumatica, ma la durata dell'artrite è superiore alle 6 settimane. Anche la malattia di Lyme, la leucemia e l'artrite reattiva causata da altri batteri o virus si possono manifestare con l'artrite.
Strategie Terapeutiche e Gestione a Lungo Termine
La gestione della febbre reumatica acuta e dell'artrite reattiva post-streptococcica richiede un approccio multimodale che include il trattamento delle manifestazioni acute, l'eradicazione dell'infezione streptococcica e, crucialmente, la prevenzione delle recidive per proteggere il cuore da danni permanenti.
Il Trattamento della Febbre Reumatica Acuta
Il trattamento si basa sulla cura dei segni e sintomi acuti attraverso una terapia antinfiammatoria. L'aspirina è rimasta il pilastro della terapia, l'azione esatta dell'effetto non è chiara e pare che sia legata alle proprietà antinfiammatorie. Altri farmaci antinfiammatori non steroidei (FANS) sono consigliati al posto dell'aspirina per la terapia dell'artrite per un migliore profilo di sicurezza e pari efficacia. In caso di grave cardite, possono essere somministrati corticosteroidi. Per la terapia dell'artrite, i salicilati e altri FANS sono solitamente ben tollerati.
Prevenire nuove infezioni da streptococco è fondamentale. La profilassi antibiotica è essenziale per prevenire eventuali successive infezioni da streptococco (che possono causare una ricaduta di malattia reumatica) con una profilassi che deve essere effettuata con la benzatin-penicillina ogni 21 giorni. La somministrazione di penicillina ritardo (benzatin penicillina in fiale intramuscolo), per la natura del composto particolarmente denso, è dolorosa al momento della somministrazione e in alcuni casi genera dolore locale per qualche giorno. Il rischio di allergia alla penicillina è piuttosto basso.
La prevenzione antibiotica deve continuare per almeno 5 anni dopo l'ultimo attacco o fino al compimento dei 21 anni d'età. In presenza di danni cardiaci, si raccomanda di proseguire la profilassi per 10 anni o fino all'età di 40 anni. Il rischio di ricaduta è maggiore nei 3-5 anni dopo l'inizio della malattia, e il rischio di sviluppare danni da cardite aumenta ad ogni recidiva. È molto importante non interrompere in nessun momento la profilassi antibiotica in quanto è l'unica misura che si è dimostrata ad oggi efficace per prevenire i gravi danni cardiaci della malattia reumatica.
Nella fase iniziale acuta è necessario il riposo. Il trattamento con antibiotici è necessario per trattare l'infezione della gola, arrestare la stimolazione del sistema immunitario e prevenire nuove infezioni che possono causare un nuovo attacco della malattia.
Il Trattamento dell'Artrite Reattiva Post-Streptococcica
La cura si basa sulla somministrazione di antinfiammatori. L'aspirina è il farmaco antinfiammatorio elettivo. La terapia sintomatica impiega farmaci anti-infiammatori non steroidei (FANS) associati o meno a terapia corticosteroidea.
Vengono prescritti antibiotici per il trattamento della faringotonsillite streptococcica, in particolare penicillina o macrolidi, considerando la possibilità che l'infezione streptococcica che ha innescato l'artrite post-streptococcica non si sia risolta. Attualmente, l'American Heart Association consiglia antibiotici profilattici per un anno dall'inizio dei sintomi. Nonostante questi pazienti raramente sviluppano cardite, è bene che vengano sottoposti a prove ecocardiografiche. Inoltre, questi pazienti devono essere seguiti attentamente per prove ecocardiografiche e cliniche della presenza di cardite. In presenza di malattia cardiaca, il paziente deve essere trattato come con l'ARF, altrimenti la profilassi potrebbe essere interrotta.
Gestione della Corea di Sydenham
In caso di corea, può essere necessario il supporto dei genitori per la cura personale e le attività scolastiche. Potrebbe essere prescritto un trattamento farmacologico per il controllo dei movimenti con steroidi, aloperidolo o acido valproico con attento monitoraggio degli effetti collaterali.
Importanza della Profilassi Secondaria e Prevenzione
La febbre reumatica è un importante problema di salute in alcune aree del mondo, ma può essere prevenuta trattando le tonsilliti streptococciche appena diagnosticate (prevenzione primaria). Attualmente si stanno svolgendo ricerche per la produzione di un vaccino contro lo streptococco: la prevenzione dell'infezione iniziale potrebbe proteggere dalla reazione immunitaria anomala. La prevenzione dell'endocardite batterica con antibiotici è raccomandata a tutti i pazienti con danni alla valvola cardiaca che si sottopongono a interventi dentali o chirurgici. Nei pazienti con un precedente episodio di febbre reumatica acuta, il tasso di ricorrenza della febbre reumatica acuta nelle faringiti da streptococco di gruppo A non trattate si avvicina al 50%, sottolineando l'importanza della profilassi antistreptococcica a lungo termine.
Vita Quotidiana e Prospettive per i Pazienti
Con cure adeguate e check-up regolari, la maggior parte dei bambini con febbre reumatica conduce una vita normale. La preoccupazione principale è la conformità a lungo termine con la prevenzione antibiotica. I sintomi acuti della malattia recedono dopo diversi giorni o settimane. Tuttavia, persiste il rischio di attacchi ricorrenti di febbre reumatica acuta e l'interessamento cardiaco può causare sintomi per tutta la vita. Le ricadute dei sintomi tendono a essere imprevedibili per tempi e gravità.
Il Follow-up e l'Adesione alla Terapia
Durante la fase acuta sono necessari check-up ed esami periodici. Si consigliano follow-up scrupolosi in caso di cardite e corea. Quando i farmaci, come i corticosteroidi, sono necessari a mantenere la malattia sotto controllo, può essere molto pericoloso interromperne l'assunzione se la malattia è ancora attiva.
Aspetti Psicosociali e Scolastici
I genitori e gli insegnanti devono fare tutto il possibile per consentire ai bambini di partecipare regolarmente alle attività scolastiche, non solo affinché il bambino abbia risultati scolastici positivi ma anche in modo che venga apprezzato sia dai suoi coetanei, sia dagli adulti. In caso di coinvolgimento cardiaco solitamente l'attività fisica viene limitata, ma ogni caso deve essere valutato individualmente dal medico curante.
Dieta, Vaccinazioni e Gravidanza
Non esistono prove che la dieta influisca sulla malattia. In generale, il bambino può seguire una normale dieta equilibrata adatta alla sua età. Per un bambino in crescita si raccomanda una dieta sana e ben equilibrata con proteine, calcio e vitamine sufficienti. Non esistono ad oggi controindicazioni alla somministrazione di vaccini nei pazienti affetti da malattia reumatica. Non esistono restrizioni all'attività sessuale o alle gravidanze dovute alla malattia. Ciò nonostante, i pazienti che assumono farmaci devono essere molto attenti sui possibili effetti di tali farmaci su un feto.
Terapie Complementari e Alternative
Esistono molte terapie complementari e alternative e ciò potrebbe confondere i pazienti e le loro famiglie. È importante riflettere bene sui rischi e sui vantaggi derivanti da queste terapie, poiché esistono pochi vantaggi comprovati e possono essere costose sia in termini di tempo e denaro, sia di rischio per il bambino. Se si intende considerare terapie complementari e alternative, è buona cosa parlare di tali opzioni con il vostro reumatologo pediatrico. Alcune terapie possono interagire con i farmaci convenzionali. La maggior parte dei medici non sarà contraria alle terapie complementari, a condizione che si seguano i loro consigli e le terapie mediche convenzionali prescritte.
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