La Formazione dei Gemelli Omozigoti: Comprendere lo Sviluppo dalla Blastocisti

La nascita di gemelli è sempre un evento di grande emozione, ma la formazione dei gemelli omozigoti, in particolare, è un fenomeno biologico affascinante e complesso. A differenza dei gemelli eterozigoti, che derivano dalla fecondazione di due ovuli distinti, i gemelli omozigoti, noti anche come gemelli identici o monoovulari, si originano da un unico ovulo fecondato che, in un momento successivo dello sviluppo, si divide in due embrioni separati. Questo processo unico porta alla creazione di individui che condividono lo stesso patrimonio genetico e sono quasi identici in ogni aspetto.

Differenza tra gemelli omozigoti ed eterozigoti

Il Processo di Fecondazione e lo Sviluppo Embrionale Iniziale

Per comprendere appieno la formazione dei gemelli omozigoti, è fondamentale ripercorrere le tappe iniziali dello sviluppo embrionale, dal concepimento fino alla fase di impianto. Durante ogni ciclo mestruale normale, una delle ovaie di solito rilascia un ovulo (oocita) circa 14 giorni dopo il ciclo mestruale precedente; tale rilascio è chiamato ovulazione. L’ovulo entra quindi nell’estremità a forma di imbuto di una delle tube di Falloppio. Al momento dell’ovulazione, il muco cervicale diventa più fluido e più elastico, consentendo agli spermatozoi di penetrare rapidamente nell’utero. Entro 5 minuti, gli spermatozoi possono migrare dalla vagina all’utero attraverso la cervice e raggiungere le tube di Falloppio, che sono la sede in cui normalmente avviene la fecondazione. Se la fecondazione non avviene, l’ovulo scende dalla tuba di Falloppio nell’utero, per poi essere eliminato dall’utero in occasione del ciclo mestruale successivo.

La penetrazione di uno spermatozoo nell’ovulo produce la fecondazione. Le cellule che rivestono le tube di Falloppio presentano strutture filiformi, chiamate ciglia, che aiutano a spingere l’ovulo fecondato, ora chiamato zigote, attraverso la tuba nella cavità uterina. Le cellule dello zigote si dividono, separandosi in due cellule, ripetutamente durante lo spostamento lungo la tuba di Falloppio verso l’utero. Lo zigote entra nell’utero nell’arco di 3-5 giorni.

Nella cavità uterina, le cellule continuano a dividersi, assumendo l’aspetto di una struttura sferica cava, definita blastocisti. Circa 6 giorni dopo la fecondazione, la blastocisti si attacca alla parete della cavità uterina, solitamente nella parte superiore. Tale processo, definito impianto, viene completato entro 9-10 giorni. La parete della blastocisti ha uno spessore di una cellula, tranne in una zona, in cui lo spessore è di tre o quattro cellule. Le cellule interne presenti nella zona ispessita si sviluppano dando origine all’embrione e le cellule esterne penetrano nella parete dell’utero e si sviluppano nella placenta, la quale produce diversi ormoni che contribuiscono a mantenere lo stato di gravidanza. Per esempio, la placenta produce la gonadotropina corionica umana, un ormone che impedisce alle ovaie di rilasciare ovuli e le stimola a produrre continuamente estrogeno e progesterone. Inoltre, trasporta l’ossigeno e le sostanze nutritive dalla madre al feto e i materiali di rifiuto dal feto alla madre.

Alcune cellule della placenta si sviluppano in uno strato esterno di membrane, il corion, che circonda la blastocisti in via di maturazione. Altre cellule si sviluppano in uno strato di membrane interne, l'amnio, che formano il sacco amniotico. Una volta formatosi il sacco amniotico, entro 10-12 giorni circa, la blastocisti è considerata embrione. Il sacco si riempie di liquido limpido, il liquido amniotico, e si estende in modo da inglobare l’embrione in fase di sviluppo, che fluttua al suo interno. Lo stadio successivo di sviluppo è l’embrione, che cresce su un lato dell’utero nella sottomucosa. Questo stadio è caratterizzato dalla formazione della maggior parte degli organi interni e delle strutture esterne del corpo. Il cuore e i principali vasi sanguigni si sviluppano in tempi brevi, circa 16 giorni dopo la fecondazione. Il cuore inizia a pompare liquido e poi sangue attraverso i vasi sanguigni dopo circa 5 settimane (3 settimane dopo la fecondazione). La maggior parte degli altri organi inizia a formarsi dopo circa 5 settimane di gestazione. Quasi tutti gli organi sono pienamente formati dopo circa 12 settimane di gestazione. Fanno eccezione il cervello e il midollo spinale, che continuano a formarsi e svilupparsi durante tutta la gravidanza.

La placenta è pienamente sviluppata verso 18-20 settimane, ma continua a crescere per tutta la gravidanza. Al termine della decima settimana di gestazione (8 settimane dopo la fecondazione), inizia la fase fetale. Durante questa fase gli organi e gli apparati già formati crescono e si sviluppano, con il feto che riempie l’intera cavità uterina entro 12 settimane di gestazione.

Sviluppo dell'embrione e della blastocisti

La Peculiarità della Formazione dei Gemelli Omozigoti

La formazione dei gemelli omozigoti si distingue nettamente da quella dei gemelli eterozigoti, che richiedono l'espulsione e la fecondazione di due ovuli distinti. Per una gravidanza di gemelli omozigoti, invece, l'embrione risultante dalla fecondazione di un ovulo deve dividersi in due. I gemelli omozigoti sono il risultato della fecondazione di un singolo ovulo da parte di un solo spermatozoo. Dopo la fecondazione, invece di avere un solo embrione che poi si sviluppa in un bambino, l'ovulo fecondato (zigote) si divide in due embrioni separati. La gravidanza gemellare omozigota inizia come una gravidanza singola: un solo ovocita viene fecondato durante il concepimento. Nel secondo caso, la donna produce un solo ovulo che viene fecondato da un singolo spermatozoo, ma poi questo ovulo si divide in due metà e ognuna di essere diventa un bambino. L’embrione può continuare a dividersi e anche trasferendo un solo un embrione, si possono avere gemelli identici.

Questa divisione dello zigote darà il via allo sviluppo di due o più embrioni, la cui quantità dipende dal numero di parti uguali in cui si divide lo zigote. Questi embrioni possiedono lo stesso patrimonio genetico, sono dello stesso sesso e sono pressoché identici anche nei tratti somatici. Qui un’immagine eccezionale in cui il quinto giorno di vita (blastocisti) si vede che i gemelli hanno due masse cellulari interne, sono quelle che danno origine ai tessuti dell’embrione. I gemelli monozigoti condividono lo stesso DNA, il 100% dei loro cromosomi è identico e quindi avranno gli stessi tratti somatici, dal colore degli occhi a quello dei capelli. Essendo nati da uno stesso ovulo e da uno stesso spermatozoo, i gemelli omozigoti condividono lo stesso DNA e per questo sono identici: stesso genere, stesso aspetto fisico. Solo col tempo assumono caratteristiche diverse, ma finché sono molto piccoli, e comunque prima dell'adolescenza, risulta davvero difficile distinguerli.

Esempio di gemelli omozigoti

Le differenze nella struttura del DNA vengono evidenziate attraverso i cosiddetti marcatori polimorfi del DNA (ad esempio i microsatelliti). A volte sono segnalate differenze anche nelle impronte digitali oppure si può manifestare una lateralità speculare: un gemello può essere mancino e l'altro destrimane. Oppure ancora, i nei che uno ha a destra, l'altro può averli a sinistra. Eventuali differenze, a livello fisico e per quanto concerne l'incidenza di alcune malattie, si devono alle diverse abitudini di vita e alle diverse condizioni ambientali di crescita di ciascun gemello omozigote. I gemelli omozigoti sono quasi sempre dello stesso sesso. Siccome si sviluppano da un singolo ovulo fecondato da un singolo spermatozoo, i gemelli omozigoti (identici) condividono tutte le caratteristiche cromosomiche, anche il sesso. Le rare eccezioni, però, esistono. Nel 2014 su The New England Journal of Medicine venne descritto un eccezionale caso di gemelli semi-identici o sesquizigotici.

La tempistica in cui avviene questa divisione è di fondamentale importanza, in quanto determina le caratteristiche della placenta e dei sacchi amniotici. Nel caso in cui questo sdoppiamento avvenga subito dopo la fecondazione, è più probabile che i gemelli abbiano una propria placenta e una propria cavità con il liquido amniotico. I gemelli omozigoti si dividono in gemelli monovulari monocoriali, ossia che possono condividere la stessa placenta, o gemelli monovulari bicoriali, ossia che possono sviluppare due placente distinte. In caso di gravidanza dizigote, in genere si hanno due amnios e due corion e anche le circolazioni placentari sono separate.

Fecondazione di gemelli identici | Animazioni 3D

Il Ruolo della Fecondazione in Vitro (FIVET) nella Formazione di Gemelli

La fecondazione in vitro (FIVET) ha rivoluzionato il trattamento dell'infertilità, ma ha anche influenzato l'incidenza delle gravidanze multiple. Molte cliniche che praticano la FIVET offrono la possibilità di trasferire l’embrione quando raggiunge lo stadio di blastocisti. Questo significa che gli embrioni si sviluppano in laboratorio fino al 5° giorno e poi vengono trasferiti nell’utero. Il trasferimento degli embrioni è il passo finale del processo di FIVET. Il trasferimento degli embrioni è possibile in qualsiasi momento, dal 1° giorno, quando si stima che l’embrione sia fecondato, al 6° o 7° giorno. Il trasferimento di embrioni al 5° giorno non è nuovo né come concetto né come tecnica. È stata eseguita sistematicamente da vari gruppi utilizzando la tecnologia della co-cultura dal 1992.

Questo approccio presenta diversi vantaggi. Permette una selezione migliore degli embrioni grazie alla coltivazione prolungata. Lo sviluppo varia da embrione a embrione ed è ormai noto che il tasso di fallimento dell’impianto diminuisce quanto più l’embrione è progredito allo stadio di blastocisti. Gli embrioni che hanno raggiunto il 5° giorno e hanno caratteristiche morfologiche di una buona blastocisti hanno il vantaggio di mostrare tassi di impianto più alti. Un altro vantaggio è il controllo delle gravidanze multiple. Il trasferimento di embrioni allo stadio di blastocisti ci permette, grazie agli alti tassi di impianto, di trasferire un solo embrione, evitando una gravidanza multipla. Tuttavia, anche in questo caso c’è una piccolissima possibilità di gravidanze gemellari a causa della rottura del disco embrionale prima del 12° giorno dopo la fecondazione, dando luogo a gemelli monozigoti che assomigliano a due gocce d’acqua e sono dello stesso sesso. Si verifica anche una migliore tempistica “utero-embrione” e quindi trasferimento dell’embrione con migliori possibilità di impianto. L’ambiente uterino è molto più simile all’ambiente presente nell’utero durante il concepimento normale. Allo stesso modo, un embrione allo stadio di blastocisti trasferito durante il trasferimento di embrioni è simile a un embrione in sviluppo impiantato nell’utero durante il normale concepimento.

Il vantaggio principale del trasferimento precoce di embrioni è che si ottengono più embrioni. Con il passare dei giorni di coltura in laboratorio, alcuni embrioni smettono di crescere e non sono più vitali. Per questo motivo, alcuni esperti preferiscono trasferirli il terzo giorno, quando l’embrione ha 6-8 cellule. Ci sono coppie che hanno un gran numero di embrioni dopo la fecondazione, che in una grande percentuale si sviluppano in modo soddisfacente. Queste coppie sono incoraggiate dal team scientifico del centro FIVET a procedere con il trasferimento di embrioni a blastocisti.

Come specialisti in sterilità ci sorprendiamo dei risultati di un sondaggio che abbiamo svolto con i nostri pazienti. Ogni giorno viviamo questo conflitto tra ciò che desiderano i pazienti e quello che noi medici consigliamo, perché risulta difficile spiegare i rischi della gravidanza gemellare a donne che temono che non potranno mai essere madri. Affinché un embrione si impianti in seguito alla Fecondazione in Vitro e dia luogo a una gravidanza evolutiva è necessario: che l’utero sia preparato per accoglierlo, che l’embrione abbia una morfologia adeguata (numero di cellule, aspetto delle stesse, ecc.), una carica cromosomica normale, una energia potente (data dalla mitocondria, la quale diventa meno intensa con l’aumentare dell’età ovarica), che l’embrione e l’endometrio “si mettano d’accordo” perché avvenga l’impianto e che, per finire, non si produca un rifiuto immunologico. Per noi che dedichiamo la nostra vita a questo, ogni bimbo è un miracolo!

Negli ultimi anni, la frequenza delle gravidanze gemellari sta aumentando in relazione al maggiore utilizzo di farmaci per stimolare la fertilità e delle tecniche di fecondazione assistita. Anche il ricorso alle tecniche di fecondazione assistita, particolarmente diffuse negli ultimi anni, ha fatto sì che nascessero molti più gemelli eterozigoti. Questo perché i trattamenti ormonali a cui è sottoposta la donna durante la PMA stimolano la produzione di più ovuli, per cui potrebbe essere fecondato più di un ovocita. In passato, in seguito a trattamenti di fecondazione assistita molti parti erano gemellari.

Una considerazione sul passato è che fino al 2009 la Legge 40 del 2004, che regola tutti i trattamenti di PMA, vietava il congelamento embrionale. Dunque, nella maggior parte si trattavano solo 3 ovociti, dal momento che, in caso di fecondazione, si era tenuti a procedere al transfer di tutti e tre gli embrioni ottenuti, con il conseguente aumento di gravidanze trigemine, nel periodo di tempo compreso dal 2004 al 2009. Nel 2009 un’importante sentenza della Corte costituzionale ha riportato la donna al centro della metodica permettendo al medico di agire nel miglior interesse della paziente stessa. Inoltre, le avanzate tecniche di congelamento embrionario permettono di congelare gli embrioni sovrannumerari preservandone le qualità e aumentando le possibilità di concepimento grazie all’opportunità, qualora si renda necessario, di eseguire successivi transfer differiti degli embrioni stessi.

Blastocisti in laboratorio

Gravidanze Gemellari Omozigoti: Complicazioni e Monitoraggio

Secondo i dati dell'ISTAT, ogni anno in Italia si hanno circa 5600 gravidanze gemellari e 280 trigemine. Dal punto di vista ostetrico, le gravidanze gemellari possono essere più complicate ed è descritto un maggior rischio di malformazioni congenite. La maggior parte delle malformazioni congenite (difetti congeniti) si verifica durante la formazione degli organi. Durante questo periodo l’embrione è più vulnerabile agli effetti di farmaci, sostanze stupefacenti illegali, infezioni virali e radiazioni. Pertanto, le donne in gravidanza non devono ricevere vaccini contenenti virus vivi. Le donne in gravidanza devono assumere solo farmaci essenziali per la propria salute e sicuri in gravidanza.

In caso di gravidanze gemellari monozigote è importante tenere sotto controllo la crescita di entrambi i feti, anche effettuando più ecografie del previsto. Questo perché, soprattutto quando condividono la stessa placenta, uno dei due potrebbe crescere di più a scapito dell'altro. In Italia le nascite gemellari vengono registrate all'anagrafe tramite il certificato di assistenza al parto, che indica l'ordine di nascita. Questo non significa che c'è un gemello più grande, o più vecchio, si tratta solo dell'ordine di uscita, anche se ai gemelli piace scherzare su chi è nato un attimo prima.

L'incidenza delle nascite gemellari è influenzata anche da fattori genetici. È dimostrato che l'età delle madri al concepimento influenza la predisposizione a gravidanze gemellari. Sono invece molto più rare le gravidanze multiple spontanee, cioè quelle con tre-cinque nati contemporaneamente dovute alla poliovulazione, che porta occasionalmente alla nascita di tre gemelli (trizigoti) o di quattro gemelli (tetrazigoti). Le gravidanze plurime si concludono con la nascita di gemelli eterozigoti nel 65-75% dei casi e con la nascita di gemelli omozigoti nel restante 25-35%.

I Gemelli Congiunti (Siamesi): Una Forma Complessa di Gemelli Omozigoti

Una delle manifestazioni più rare e complesse della formazione di gemelli omozigoti è la nascita di gemelli congiunti, comunemente noti come gemelli siamesi. Il processo che porta alla nascita di due gemelli siamesi è molto simile a quello che caratterizza la nascita dei gemelli omozigoti normali: semplificando, dipende infatti dalla divisione della cellula uovo fecondata (zigote) in due metà, con la differenza che nel caso dei siamesi tale scissione risulta incompleta. Talvolta, l'unione fisica è così profonda che i due gemelli condividono uno o più organi.

L'uso del termine "gemelli siamesi" si deve a Chang ed Eng Bunker, due gemelli congiunti provenienti dal Siam (attuale Thailandia), famosi in tutto il mondo per le loro esibizioni con il circo Phineas Taylor Barnum. Uniti fisicamente a livello del basso sterno da una striscia di cartilagine e con i due fegati collegati, Chang ed Eng Bunker diventarono delle vere e proprie celebrità a partire dal 1829, su intuizione di un certo Robert Hunter, il quale li portò in America. Durante gli spettacoli circensi, venivano presentati come "i gemelli siamesi", termine che, da quel momento in poi, andò a sostituire l'ormai poco usato "gemelli congiunti". Se Chang ed Eng Bunker fossero vissuti in tempi più moderni, sarebbero stati separati con un intervento chirurgico e avrebbero potuto condurre una vita diversa.

Cause della Formazione dei Gemelli Siamesi

Le teorie sulle cause della nascita dei gemelli siamesi sono due e vertono entrambe sulla divisione, o separazione, dello zigote, tipica delle gravidanze plurime omozigoti. La prima teoria suggerisce un ritardo nella divisione dello zigote oltre il periodo critico (dopo il 12° giorno dalla fecondazione). Questo ritardo farebbe sì che la separazione non si concluda in maniera definitiva; a causa di tale scissione incompleta i due futuri embrioni sono uniti fisicamente in un punto. In altre parole, in base alla seconda teoria, la separazione è corretta e avviene secondo i normali tempi dei gemelli omozigoti (quindi entro 12 giorni dal concepimento), ma poi si verificherebbe una rifusione parziale delle due parti che, in precedenza, costituivano uno zigote soltanto. Al momento, non sono ancora noti i fattori e le circostanze che favoriscono la nascita di gemelli siamesi. Le zone del mondo in cui è più probabile osservare la nascita di gemelli siamesi sono l'America Latina (Brasile in particolare), il Sud-Ovest dell'Asia e alcuni stati dell'Africa. Per una ragione ancora sconosciuta, i gemelli siamesi sono più frequentemente di sesso femminile: in base ad alcune ricerche statistiche, difatti, il rapporto femmine:maschi risulterebbe pari a 3:1.

Sintomi, Diagnosi e Complicazioni

Le donne incinte portatrici di gemelli siamesi non presentano alcun sintomo o segno particolare, tranne quelli tipici delle gravidanze plurime. I feti siamesi condividono il corion, la placenta e il sacco amniotico. Tuttavia, tali caratteristiche non sono una loro esclusiva: infatti, è possibile che alcuni feti omozigoti non siamesi abbiano in comune le sopraccitate strutture. Un'interessante riproduzione mostra come si presentano i gemelli omozigoti quando la divisione dello zigote avviene dopo 1-3 giorni, 4-8 giorni, 8-12 giorni e dopo 13-15 giorni, evidenziando le differenti condivisioni di strutture fetali.

La presenza, nell'utero materno, di una coppia di gemelli siamesi può essere evidenziata già durante il primo trimestre di gravidanza tramite una semplice ecografia. In questi casi, i medici consigliano alla madre di sottoporsi ad esami diagnostici più approfonditi, come per esempio un'ecografia di livello superiore, una risonanza magnetica o un ecocardiogramma del feto; tali indagini permettono di visualizzare meglio le caratteristiche del congiungimento, gli organi in condivisione e la funzionalità del o dei cuori. Prima della decima settimana, gli esami diagnostici potrebbero trarre in inganno i medici specialisti, dando un falso-positivo. Un falso-positivo è una situazione di falso allarme, in cui i test strumentali evidenziano erroneamente la presenza di gemelli siamesi, sebbene questi, in realtà, siano normali gemelli omozigoti non uniti tra loro. L'errore di valutazione durante l'analisi dei risultati è dovuto solitamente al fatto che i gemelli siamesi, analogamente ad alcuni gemelli omozigoti sani, condividono il corion e il sacco amniotico.

Le complicanze sono gravi. Nella maggior parte dei casi (tra il 70 e l'80%), i gemelli congiunti vengono alla luce già morti (morte alla nascita) o muoiono poco dopo il parto. La causa della morte è legata agli organi condivisi e alle loro malformazioni. Nella maggior parte dei casi i gemelli siamesi nascono morti (40-60% dei casi) o muoiono a distanza di pochi giorni dalla nascita (25-30% dei casi). I gemelli siamesi richiedono il parto cesareo. Le donne portatrici in utero di gemelli siamesi vengono sottoposte, per motivi precauzionali, a taglio cesareo. Questo, in genere, deve avvenire circa 2-4 settimane prima della data prevista per il parto. Alle donne in attesa di partorire una coppia di gemelli siamesi, i medici consigliano di sottoporsi ad esami ecografici frequenti, per monitorare dettagliatamente la crescita fetale e le caratteristiche del congiungimento. Più informazioni si hanno sul tipo e il grado d'unione dei due gemelli, migliore è la preparazione dell'intervento chirurgico (qualora, ovviamente, i due gemelli siamesi venissero alla luce vivi e sopravvivessero anche dopo il parto).

Classificazione dei Gemelli Congiunti

I gemelli siamesi vengono classificati in base a come sono uniti fisicamente tra loro. Le modalità d'unione, o di congiungimento, più comuni sono:

  • Il congiungimento toraco-onfalopago (o gemelli siamesi toraco-onfalopaghi): Caratterizzata dalla fusione del torace e di parte dell'addome, tale modalità d'unione è in assoluto la più comune (28% dei casi). I gemelli toraco-onfalopaghi condividono molto spesso il cuore e, talvolta, anche il fegato e parte dell'apparato digerente (piccolo intestino e colon).
  • Il congiungimento toracopago (o gemelli siamesi toracopaghi): I due corpi sono fusi a livello del torace e hanno sempre in comune il cuore. Tale congiunzione si presenta nel 18,5% dei casi.
  • Il congiungimento onfalopago (o gemelli siamesi onfalopaghi): La fusione dei due corpi si localizza a livello dell'addome, in vicinanza dell'ombelico. I gemelli siamesi onfalopaghi condividono il fegato, parte dell'apparato digerente, il diaframma e vari altri organi addominali, ma mai il cuore. Il congiungimento onfalopago si presenta nel 10% dei casi.
  • Il congiungimento parassita (o gemelli siamesi parassiti): I due corpi sono decisamente asimmetrici e l'unione può avvenire in un qualunque punto del corpo. Tale congiungimento è caratterizzato da un gemello più grande, fornito di quasi tutte le strutture anatomiche vitali, e da un gemello più piccolo incompleto e dipendente dall'altro. I gemelli parassiti rappresentano il 10% dei casi.
  • Il congiungimento craniopago (o gemelli siamesi craniopaghi): I due individui sono uniti esclusivamente a livello del cranio. Il congiungimento craniopago, che interessa il 6% dei casi, può avvenire posteriormente (regione occipitale del cranio), frontalmente (cioè a livello della fronte) o lateralmente. Non si sono mai osservate unioni a livello del volto.

Le modalità d'unione meno comuni, invece, sono:

  • Il congiungimento cefalopago (o gemelli siamesi cefalopaghi): I due individui presentano una testa con due facce situate generalmente in posizione opposta l'una all'altra. Inoltre, spesso, hanno anche in comune la parte superiore del corpo. Le malformazioni cerebrali dei gemelli cefalopaghi non sono compatibili con la vita.
  • Il congiungimento sincefalo (o gemelli siamesi sincefali): I due individui hanno una testa e una faccia soltanto, ma presentano quattro orecchie e due tronchi.
  • Il congiungimento cefalotoracopago (o gemelli siamesi cefalotoracopaghi): I due individui sono fusi nella testa e nel torace e possono presentare due volti o un volto soltanto.
  • Il congiungimento xifopago (o gemelli xifopaghi): I due corpi sono uniti a livello della cartilagine xifoide del basso sterno. I gemelli xifopaghi condividono solitamente il fegato. I gemelli Chang ed Eng Bunker erano xifopaghi.
  • Il congiungimento ischiopago (o gemelli ischiopaghi): I due corpi sono fusi nella regione pelvica della spina dorsale e hanno spesso in comune il tratto gastrointestinale, il fegato, i genitali e l'ano. I gemelli ischiopaghi hanno quattro braccia e un numero di gambe variabile da due a quattro.
  • Il congiungimento parapago (o gemelle parapaghi): I due individui sono uniti l'uno all'altro a livello dei fianchi. Il congiungimento può comprendere la sola pelvi o anche l'addome. Alcuni gemelli parapaghi hanno un unico tronco, due braccia e due facce.

Ulteriori modalità d'unione meno descritte includono il congiungimento pigopago (o iliopago), il congiungimento rachipago e il congiungimento onfaloischiopago.

Chirurgia di Separazione dei Gemelli Siamesi

Negli ultimi decenni, la chirurgia ha fatto notevoli passi in avanti e ha permesso di prendere in considerazione l'intervento anche per casi di gemelli siamesi che un tempo sarebbero stati dichiarati incurabili. La buona riuscita dell'intervento di separazione dipende da molteplici fattori. Lo stato di salute dei due gemelli è cruciale: se i due gemelli sono in salute (nonostante la loro condizione), la procedura separatoria ha maggiori probabilità di successo. Anche la sede di congiungimento è determinante: alcune regioni del corpo sono decisamente più delicate di altre, ad esempio, un'unione a livello del cranio è sicuramente più difficile da trattare di un'unione a livello della cartilagine xifoide. Gli organi e le altre strutture anatomiche condivise giocano un ruolo fondamentale: la condivisione di organi vitali complica enormemente l'intervento. Infine, il tipo di intervento di ricostruzione è significativo; ultimata la separazione, è previsto un intervento per la ricostruzione delle strutture anatomiche incise e disgiunte, e più complessa è la ricostruzione, maggiore è la probabilità che insorgano complicazioni. Purtroppo, in alcuni casi le operazioni di separazione, pur risultando fattibili, si concludono con la morte di uno o entrambi i gemelli siamesi.

Secondo i chirurghi, il momento migliore per operare è tra il 2° e il 4° mese di vita. Tuttavia, bisogna specificare che ogni coppia di gemelli siamesi rappresenta un caso particolare; pertanto l'indicazione sopraccitata, relativa alle tempistiche ottimali d'intervento, potrebbe subire delle variazioni. Nonostante sopravvivano al parto, alcune coppie di gemelli siamesi non vengono separate. Ciò avviene quando, dopo un'opportuna valutazione medica, si è appurato che i rischi dell'operazione chirurgica sono nettamente superiori ai benefici, e che per questo i gemelli hanno maggiori speranze di vita rimanendo uniti.

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